[스포츠Q(큐) 주한별 기자] 드라마 '의사 요한'에 이름도 낯선 '파브리 병'이 등장했다. '파브리 병'은 어떤 병일까?

20일 방송된 SBS '의사 요한'에서는 파브리 병이 등장했다. 파브리 병은 당지질의 선천성대사이상으로 발생하는 유전병이다. 

파브리 병은 X염색체가 불활성화되어 발생하는 질병이다. 당지질 이상을 초래해 각종 질병 증상이 불거진다.

파브리병의 증상은 땀 감소, 선단지각 이상, 심한 통증 등으로 알려져 있다. 심할 경우 각막이 혼탁해지고 심장허혈이 발생하며 신장 이상, 심근 경색증 등 다양한 질병을 유발할 수 있다.

증상 초기에는 피부 발진이 일어난다. 피부가 건조해지고 열과 추위, 운동에 약해지게 된다. '파브리 발작'이라고 불리는 증상은 고통스러운 급성 통증이 특징이다.

파브리 병은 희귀 병으로 전체 인구에서는 11만 7000명 당 한명의 비율로 나타난다. 국내에서는 1989년 첫 증상이 보고됐고, 이후 10명의 환자가 있었다.

파브리병의 치료는 효소 대체 요법을 이용한다. 부족한 효소를 대체시키는 방식으로 신체 장기의 손상을 막을 수 있다. 

'의사 요한'에서는 차요한(지성 분)과 강시영(이세영 분)은 치료제를 투약해 급박한 상황의 파브리병 환자를 살려냈다. 두 사람은 병원에 복귀하며 앞으로의 전개에 궁금증을 더했다.
 

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